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Rientrano in questa tipologia tutti quei tumori cerebrali primitivi che non nascono da cellule gliali.
Classificazione
Si differenziano in:
- Medulloblastoma: è il tumore maligno cerebrale più diffuso nell’infanzia (si può manifestare anche in fase adolescenziale), si rileva l’apice dell’incidenza tra i 2 e i 7 anni e di rado viene diagnosticato negli adulti (oltre i 21 anni). Di frequente questo tumore si sviluppa nella fossa cranica posteriore e può manifestarsi in entrambi gli emisferi del cervelletto oppure può svilupparsi nel verme cerebellare.
Indubbiamente rappresenta una tipologia di tumore aggressivo con una crescita veloce, in grado di diffondersi nel sistema nervoso tramite il liquor. In casi eccezionali possono manifestarsi metastasi extra-craniche. - Meningioma: sono dei tumori che nascono dall’aracnoide cioè la meninge intermedia (una delle tre meningi che avvolgono il sistema nervoso centrale).
Rappresentano il 15% dei tumori cerebrali, tendenzialmente sono intracranici e tendono ad insorgere sopra il tentorio. Si riscontrano circa 2 casi ogni anno per 100000 abitanti. Il comportamento di questi tumori è tendenzialmente benigno e più frequentemente si manifestano nelle donne tra la 6a e 7a decade di vita. Nelle donne è da sottolineare la loro correlazione con gli ormoni estrogeni e progesterone. Si rileva una frequenza superiore nei pazienti affetti da neurofibramatosi di tipo 2.
In base alla localizzazione i meningiomi, possono dare i più svariati sintomi, vengono classificati in:1. Meningiomi della convessità
2. Menigioma parasagittale o della falce
3. Meningioma dell’angolo pontocerebellare
4. Meningioma della rocca petrosa
5. Menigioma del tentorio
6. Minigioma sfenoidale
7. Meningiomi della fossa posteriore
8. Meningiomi intraventricolari
9. Menigiomi del seno cavernoso
10. Meningiomi del forame magno
11. Menigioma intraorbitario
12. Menigioma della doccia olfattoriaL’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) classifica i meningiomi in base alla loro aggressività:
Meningiomi benigni (grado I): rappresentano i più frequenti. Sono tumori benigni, crescono lentamente, non sono infiltranti ed hanno una scarsa tendenza a ricrescere.
Meningiomi atipici (grado II): Sono tumori con un maggior grado di aggressività e tendono a recidivare.
Menigiomi anaplastici (grado III): sono i più rari, ad un’elevata aggressività, sono infiltranti, e vengono considerati tumori maligni. - Neurinoma dell’acustico: si tratta di un tumore benigno che nasce dalle guaine che rivestono l’ottavo nervo cranico. L’ottavo nervo cranico è costituito da due nervi: quello cocleare (adibito alla percezione uditiva) e quello vestibolare (che ha adibito a garantire lo stato di equilibrio). Entrambi i nervi passano attraverso il condotto uditivo interno (C.U.I.), che sarebbe un piccolo canale osseo, per circa un centimetro, per poi arrivare al tronco dell’encefalo. Si precisa che anche il settimo nervo cranico (adibito ai movimenti dell’emifaccia) passa attraverso il C.U.I. I neurinoma sorge dal rivestimento dell’ottavo nervo cranico tendenzialmente dentro questo canale osseo. Le cause che portano all’insorgere di un neurinoma risultano sconosciute, solo in casi specifici può essere associato a cause genetiche. La crescita di questa di tipologia di tumori risulta spesso lenta; essi sono circondati da una capsula e portano ad un’erosione dell’osso e ad uno spostamento dei tessuti neurovascolari. Capita di rado che un neurinoma del nervo acustico sia asintomatico, infatti nella sua crescita, tale tumore porta ad una compressione del nervo trigemino e del tronco cerebrale facendo sì che l’intervento chirurgico non sia procrastinabile.
La maggior parte dei pazienti affetti da questo tumore manifesta una ipoacusia neurosensoriale di grado differente e peggiorativa con il passare del tempo. L’ipoacusia porta tendenzialmente alla percezione di un ronzio ma anche a disturbi dell’equilibrio (in rari casi anche a crisi vertiginose).
Quando i tumori sono di dimensioni ancora maggiori possono subentrare altri disturbi come una lieve paresi (deficit del nervo facciale), disturbi nella percezione del gusto, ma solo in casi eccezionali si ha una paralisi totale del nervo. In caso di raggiungimento di dimensioni notevoli (diametro nell’angolo ponto-cerebellare maggiore di 4 cm) si manifestano sintomi come cefalea con nausea e vomito (ipertensione endocranica) e visione doppia (diplopia). Nel caso di raggiungimento di queste dimensioni tumorali, i rischi chirurgici sono maggiori e talvolta può rendersi necessario eseguire uno shunt ventricolare prima di procedere alla rimozione del tumore. - Linfomi primitivi del SNC: si riscontrano principalmente nei soggetti maschi tra i 55 e 60 anni; circa metà dei linfomi si riscontrano in pazienti con più di 60 anni e un quarto circa in pazienti che superano i 70 anni di età. Essi rappresentano circa il 2/3% di tutti i tumori cerebrali per i pazienti immunocompetenti. Sono più esposti al rischio di insorgenza di questa tipologia di tumore quei pazienti che hanno un sistema immunitario compromesso.
- Tumori dell’ipofisi: si tratta di tumori principalmente benigni. Trovano il loro sviluppo all’interno della ghiandola pituitaria e conseguentemente possono incidere sul suo funzionamento causando problemi nella produzione di ormoni necessari all’organismo.
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